地中海贫血药物治疗须知
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地中海贫血,又称海洋性贫血,是明确常染色体遗传缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,缺乏或完全缺乏一种或几种珠蛋白,红细胞容易溶解破坏的溶血性贫血。
地中海贫血治疗:
一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素e。
输血和去铁治疗是重要的治疗方法之一,需要同时给予铁鳌合剂治疗。预防和改善贫血,增强人体免疫力。
地中海贫血是慢性溶血性贫血,患者体质不同,症状也很重要。这种病患后,也会危及心脏、内分泌、肝脏等,对健康危害很大。因此,必须积极治疗地中海贫血。
地中海贫血一般治疗
注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
地中海贫血的造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如果有与HLA相匹配的造血干细胞供应商,应该作为治疗重型β地贫的优先方法。
地中海贫血的基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。
地中海贫血的脾切除
脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
地中海贫血输血和去铁治疗
红细胞输注少量输注法只适用于中型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。重β地贫早期应给予中、高输血,使患儿生长发育接近正常,防止骨病变。
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