苯丙酮尿症成年后会怎样?
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大多数苯丙酮尿症是属于一种遗传性的病症,其遗传方式为常染色体隐性遗传,如果不进行及时有效的治疗,那么可能导致成年后会出现智力低下、神经异常的症状、湿疹、皮肤抓痕、色素脱失、鼠气味等等;如果在早期得到了及时的治疗,那么成年后可能就与正常人一样。
一、苯丙酮尿症的危害有哪些
1、脑的成熟障碍:可能会导致大脑皮层分化不全,灰质异位,树突分支和突触棘的数量减少。
2、髓鞘生成障碍:胶质细胞增生,海绵样品变性,黑质和蓝斑色素也减少。
3、最大的危害就是说神经系统上的危害,假如沒有医治得话,患儿在出生后的几个月内可能会出現早期呕吐、烦躁、易激发和程度不一样的发育迟缓,出生后的4-9个月就会出現明显的智力发育迟缓,语言发育迟缓的状况;还可能会出現癫痫发作、婴儿抽搐的状况,这些症状大部分在1岁半内出現。
4、大多数儿童有抑郁、多动、孤独倾向等精神行为异常。
5、如果不及时合理治疗,最终会导致中度到极度的智力下降。
二、苯丙酮尿症要注意什么
1、严格控制低苯丙氨酸饮食,主要以牛奶、面条、鸡蛋、稀饭等饮食为主。
2、对于刚出生的婴儿,首先要用低苯丙氨酸奶治疗,使血浓度达到理想的程度,然后再添加母乳等补充剂。
3、定期复查,使苯丙氨酸浓度控制在120微摩每升以内,以免浓度过高影响儿童的正常成长发育。
4、青春期后病情逐渐控制,一般需要终身饮食疗法。
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