什么是多囊肝

多囊肝这种疾病也是比较常见的疾病，患有这种疾病也就是肝脏上长了很多很多个囊肿，多囊肝它的症状一般会出现腹痛、腹胀，或者就是腹部里右季肋区这个地方有点隐痛，多囊肝一旦要是发现了的话，要定期随访，病情严重了的话，也会发展到肝衰的地步，所以要引起大家的重视，一旦发现有多囊肝，要定期到医院去随诊。

多囊肝大多数为先天性，系肝内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期，多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接；若肝内多余胆管未发生退化和吸收，并逐渐呈分节状和囊状扩张，则可形成多囊肝。但是很多人对这种情况不是很了解，所以出现疾病时也不知道什么情况。那么，什么是多囊肝？
　　多囊肝它是一类临床上相对比较少见的肝脏类的一个疾病，严格意义上来说它不是一个局限于肝脏的疾病，它是一个以遗传性的铜代谢障碍为主的遗传病，可以有家族聚集性，也就是有一定遗传因素。
　　多囊肝又叫肝多囊病，属于较罕见的肝脏遗传性疾病。本病是由于胚胎发育不良所致，在胚胎早期，肝内的管道形成时，由于排列失常，造成无数迷管，到胚胎晚期时仍未退化，且逐渐扩张成囊，便形成多发性囊肿，偶尔可见有单个囊肿。约半数多囊肝病儿伴有多囊肾，部分病儿尚可有胰、肺、脾等囊肿……临床上多数在中年以后发病。
　　囊肿大小不等，直径可从数毫米至数十厘米不等，数目众多，可密集于肝某一叶或全肝。囊壁菲薄，囊液清激透明或呈淡黄色。可伴有多囊肾、多囊胰或多囊脾。这类病尚容易伴有其它畸形，特别是血管瘤，本病如果在婴儿期或儿童期出现症状属常染色体隐性遗传性疾病，成人性多囊肝则属常染色体显性遗传。
　　患上多发性肝囊肿后，首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛，但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块，触之呈囊性感，无明显压痛。继发感染后可出现寒战和发热。
　　多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血，合并感染或带蒂囊肿扭转时，可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况，可无阳性体征，部分患者可触及腹部包块。