什么是多囊肾介绍
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很多患者对于多囊肾并不是很了解,所以也不清楚自己怎么就得了这个病,多囊肾是十分多见的肾脏方面的疾病了,危害了较多人的肾部健康,同时也会带给患者朋友很多的困扰,因此大家要将多囊肾疾病的发病因素重视起来才可以,那么是什么样的因素会诱发多囊肾的出现呢,看一下什么是多囊肾介绍吧。
多囊肾的病因:
多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为百分百的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有百分之50的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为百分之25。
本病与遗传有关的证据有buck等曾报道一家8个兄弟姐妹,其中有6人均为肾囊肿,其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡,其下一代又有5人患有肾病;brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;reason等曾经报道孪生子均患此病;crawford报道,一个40人的家族中有17人发现多囊肾。本病百分之七十到九十为双侧性,在lejars报道的62例中,仅3例为单侧;oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2~3倍以上,曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g,schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节,切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。
婴儿型(potter 型)多囊肾的囊腔呈针头大小,囊肿之间,肾组织甚少,囊肿增大时,肾实质因被压迫而萎缩,故髓质与皮质的发育不全,囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等,囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富,而且能与肾盂连通(成人型即potter型)。kasper等曾报道potter型多囊肾,大都为左侧肾,一般无临床症状,也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等,而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄,但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象,囊壁为立方形上皮细胞所组成,具有分泌功能,其下有许多小的动脉,这些血管可因压力增加、破裂而引起血尿。
先天的发育不良,先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等,先天发育异常的基因一般没有异常,因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。各种感染,感染可使身体内部环境发生异常变化,从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件,使囊肿的内部因素活性增强,这样便可促进囊肿的生长,而身体任何部位的任何感染,又会通过血液进入肾脏从而影响囊肿,如囊肿发生感染,则除了使临床症状加剧外,还会促使囊肿进一步加快生长速度,并使肾功能损害加重等。
常见的感染有上呼吸道感染、尿路感染、肠胃道感染等等,即不管是细菌感染还是病毒感染,均可对囊肿产生很大影响。基因突变(非遗传) ,多囊肾大多是通过父母基因遗传的,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,但是也有一部分多囊肾患者既非父母遗传,也不属于先天发育不良性多囊肾病,而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中,由于各种因素的影响,使基因发生突变而形成了多囊肾。
多囊肾的病因就是这些知识了,因此我们要将多囊肾疾病引起高度的重视,必须要提防此病的出现,而且要做好多囊肾的预防工作,我们应当注意饮食方面的调理,而且还要加强疾病的护理工作,大家应当注意多休息才可以。
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