苯丙酮尿症一般用什么药
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苯丙酮尿症这种疾病,经常发生在小宝宝身上,这也让很多家里有苯丙酮尿症患儿的父母感到非常的痛苦,这些朋友很想知道有没有什么好的药物可以用于治疗苯丙酮尿症,所以今天我们就来给大家讲讲,苯丙酮尿症一般用什么药?
首先我们来了解一下什么是苯丙酮尿症:苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,其遗传方式为常染色体隐性遗传。
那么苯丙酮尿症的一般用药有哪些呢?让我们一起来看下面:
1、经典性PKU、中度高苯丙氨酸血症和轻度高苯丙氨酸血症的治疗:减少含蛋白质较高的食物的食入,给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉。
2、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏型及二氢蝶啶还原酶缺乏型的治疗:服用四氢生物蝶呤治疗,不需要给予特殊奶粉治疗,同时给予5-羟色胺及左旋多巴治疗。
3、四氢生物喋呤反应性苯丙酮尿症的治疗:给予不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治疗。
以上就是苯丙酮尿症的常用药物,但是在这里我们要提醒大家的是,任何药物都要在医生的指导下进行用药,只有在医生的诊断后和治疗期间,通过医生的帮助用药才是治疗疾病的最佳方法。
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