肾上腺髓质瘤严重吗
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肾上腺髓质瘤严重吗?肾上腺是人体重要的内分泌腺体,起着非常重要的调控作用,但是越重要的部位越容易受到疾病的侵袭,肾上腺髓质瘤在我们日常生活中比较少见,也很少听说,但是它的危害性却不容小觑,那么,肾上腺髓质瘤严重吗?
肾上腺髓质腺瘤是发生于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织中的肿瘤。这种肿瘤持续或间接地释放大量儿茶酚胺,引起发作性高血压伴交感神经兴奋为主要临床表现的内分泌疾病。严重发作可引起心脑血管意外而危及病人生命。
若能早期诊断,良性肾上腺髓质腺瘤经手术可以治愈。本病是一种罕见的继发性高血压,患病率占高血压病的0.1%~1%。近年来随着医学的发展和医生警惕性的提高,本病的发现已渐渐增多,男女发病数相似,各年龄组均可发生,以20 ~50岁最多见,儿童病人也不少。
小儿患者男女比例为2∶1,本病可有家族史,称为家族性肾上腺髓质腺瘤,属于多发性内分泌腺瘤中的Ⅱ、Ⅲ型,良性者约占80%~90%,恶性者占10%~2 0%。肿瘤直径约12~16厘米,重量自数克至3公斤,大小不等,一般均在100克左右。
约80%肾上腺髓质腺瘤见于肾上腺髓质,但同样可见于来自神经脊细胞的其他组织,肾上腺髓质肿瘤两性相等,双侧10%(儿童20%),通常良性(95%),肾上腺外肿瘤恶性多见(30%),虽然肾上腺髓质腺瘤可见于任何年龄,但最大发生率介于20~50岁。
临床表现是由于肿瘤细胞分泌大量儿茶酚胺所致。肾上腺嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素。而肾上腺外部位的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素,这是由于异位的肿瘤组织中缺乏甲基转移酶之故。嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可以是间歇性的也可以是持续性的,从而出现了多变的临床症状。
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