皮肤非霍奇金淋巴瘤概述
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皮肤免疫系统
皮肤具有独特的结构和免疫功能,由表皮角朊细胞(Keratinocytes, KCs)、表皮的Langerhans细胞(Langerhans, LCs)、真皮内树突状细胞(Dermal Dendritic Cells, DDCs)、淋巴细胞(尤其是再循环的向表皮性T淋巴细胞)、细静脉高内皮细胞构成的独特系统,通称为皮肤淋巴相关样组织(Skin Associated Lymphoid Tissue, SALT),或称其为皮肤免疫系统(Skin Immune System,SIS)。
Langerhans细胞和树突状细胞在处理和递呈抗原中具有关键性作用。表皮角朊细胞可以产生细胞因子与T细胞相互作用,可增强皮肤中T淋巴细胞介导的免疫应答。起源于皮肤的T淋巴细胞具有“归巢性”主要归巢于皮肤,称为向表皮性T淋巴细胞;起源于外周淋巴结的淋巴细胞主要归巢于外周淋巴结;起源于粘膜相关淋巴样组织(Mucosa-Associated Lymphoid Tissue, MALT)的淋巴细胞主要归巢于peyer小结和肠系膜淋巴结。不同器官相关的淋巴瘤不仅具有各自独特的临床表现,而且其粘附分子的表达、癌基因产物和病毒DNA序列也不同。故而,对恶性淋巴瘤的分类,日益倾向于划分其原发器官和组织,如淋巴结内恶性淋巴瘤(Lymph Node Malignant Lymphoma, LNML),MALT-ML, 或原发皮肤恶性淋巴瘤 (primary cutaneous malignant lymphoma, PCML)。
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