地贫α和β哪个严重
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地中海贫血α型和β型严重程度一样。α地贫是由于α珠蛋白基因缺失或突变导致地中海贫血发生,β地贫是由于β珠蛋白生成障碍而发病,两种均为珠蛋白肽链合成障碍导致地贫发生。
轻型的α地贫和β地贫均不需要治疗,患者不会出现临床症状,一般只有轻微的贫血。
中型α地贫和β地贫患者除了表现轻度或中度的贫血外,常有肝脾肿大、黄疸等,α地贫也会出现骨骼的变化,而β地贫常常不累及骨骼。两种类型均需要根据病情进行输血、退黄等治疗,严重程度并没有显著差别。
α重型地贫胎儿常在30-40周于宫内死亡,常表现为全身水肿、严重贫血等,β重型地贫患儿出生时一般无异常,但在3-12个月后开始出现贫血、黄疸、感染、发育不良等,5年存活率极低。重型α地贫和β地贫患者,生存率极低,预后均较差,即使进行造血干细胞移植,生存期也不会有明显延长。
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