什么是POEMS综合征
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POEMS综合征是与浆细胞疾病有关的一种疾病,患者一旦患上这样的疾病,那么会出现很多的症状。脏器肿大、进行性多发性周围神经病、皮肤改变以及内分泌发生改变,都是该疾病会引发的。因此患者需要了解清楚,然后做相关的治疗,减少疾病对自身造成的影响。
疾病的种类非常多,每一种疾病的发生也都有一定原因,所以为了减少疾病的发生,每个人注意的事情很多。POEMS综合征不光是从字面上理解,还是对于其中的症状,相信每个人都知道的都不是太多,那么通过下面的文章来了解什么是POEMS综合征?
POEMS综合征是一种与浆细胞疾病有关的一种多系统病变,其中POEMS是各个疾病的首字母,P代表多发性周围神经病变,O是指脏器肿大,E代表内分泌出现障碍,M是指M蛋白,S是指出现皮肤病变,所以这是以各种病变术语的英文字母组合而命名的一种综合征。典型的临床表现是出现四肢针刺样或者手套、袜套样的感觉异常,并且伴有肌无力,一般需要应用糖皮质激素,联合免疫抑制剂等来进行治疗。常见症状:感觉障碍、肌肉萎缩、腱反射异常、色素异常、腹部肿块、肝肿大、视盘水肿、淋巴结肿大、溢乳、闭经、胸腔积液、腹水。
POEMS综合征的一些症状
1、进行性多发性周围神经病
常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分患者仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。
2、脏器肿大
主要为肝和脾大,但肝功多正常,且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分患者可有淋巴结肿大。
3、皮肤改变
呈弥漫性色素沉着,以四肢及头面部为主,乳晕呈黑色,并有皮肤增厚、坏死和多毛。部分患者可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。
4、内分泌改变
表现为内分泌腺功能紊乱,男性乳房发育,阳痿。女性乳房增大,溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下,水肿较多见,多数为凹陷性,且常为首发症状。部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指,类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。偶见心包积液。
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