什么是布卡综合征
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布卡综合症是由于肝静脉阻塞。及其入口附近的下腔静脉阻塞引起的门静脉高压症和下腔静脉的临床表现。布卡综合症的发生育真性红细胞增多症,阵发性夜间血红蛋白尿,口服避孕药,贝塞氏综合症,非特异性血管炎症,下腔静脉血栓形成的静脉状态等均可引起该疾病。
布卡综合症对于大多数人来说都很陌生,一旦被诊断后,患者将会非常更担心, 典型的临床表现是腹痛,腹水和肝肿大,但不是特异性的。临床表现会有所不同,具体取决于肝静脉阻塞的速度和肝静脉受累的程度。那么,什么是布卡综合征?
布卡综合症是由于肝静脉阻塞,及其入口附近的下腔静脉阻塞引起的门静脉高压症和下腔静脉的临床表现,常见原因是先天性下腔静脉蜕膜形成,下腔静脉血栓形成,原发性肝静脉阻塞,真性红细胞增多症,口服避孕药,夜间阵发性血红蛋白尿和创伤。该疾病分为两种类型:急性和慢性。最后,由于充血可导致肝衰竭和胃肠道出血,预后不良。
急性肝静脉血栓形成的患者具有发烧,右上腹痛,大量腹水,黄疸,肝肿大,肝区压痛和少尿等症状。在几天或几周内,可能会死于循环衰竭(休克),肝衰竭或胃肠道出血。在血栓形成的急性期,起病更为紧急,右上腹疼痛程度不同,有些患者可能患有轻度黄疸,有些患者休克,并很快死亡。右上腹疼痛是由肝肿大引起的,肝肿大可达到肋骨下方6-9cm,且肝颈静脉负征为特征。
在西方国家,布卡综合症的病因是由于血液的高凝状态,引起的肝静脉血栓形成。通常不涉及下腔静脉,或者由于明显增大的肝外压力。在东部国家,布卡综合症的病因在发育异常中更为普遍。在胚胎发育过程中,心脏下静脉下降,肝总静脉向上生长。如果两者发展到一定阶段并停止,则可能导致下腔静脉断开或连接不完全。一些患者有肝静脉血栓形成,血栓也可传播到肝脏的后下腔静脉,形成肝静脉下腔静脉阻塞。
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