神经纤维瘤病是什么?神经纤维瘤病性脊柱侧凸的影像学检查
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神经纤维瘤病是一种染色体显性遗传疾病,可分为Ⅰ型和Ⅱ型。通常神经纤维瘤Ⅰ型常合并脊柱畸形,出现脊柱侧凸的症状与体征。临床多采用影像学进行检查,如X线片、电子计算机断层扫描(CT)、MRI及脊髓造影等,以了解脊柱、椎体和骨骼的异常,为诊断和治疗提供必要的依据。
1.脊柱侧凸征象:侧凸常见于胸段,其次为胸腰段和颈段,而腰段侧凸较为罕见。胸段侧凸可合并后凸,而颈段以后凸为主;典型的侧凸呈非均匀性改变,累及节段少,通常仅涉及4~6个椎体,但角度急锐。脊柱侧凸的方向,左右发生率相等。
2.椎体结构改变:椎体呈扇形边缘变尖、成角,严重时可出现楔形变。顶椎旋转严重,椎弓根变长、变薄,神经孔扩大;横突呈“纺锤”样改变,肋骨变尖呈“铅笔”样。
3.骨质改变:脊柱柔韧性差,侧凸的纠正率通常小于30%。
4.骨骼异常:主要表现为长骨骨质变薄,伴有或不伴有假关节形成。
5.脊髓造影:将碘制剂或空气从腰椎间处注入到蛛网膜下腔,从而使椎管显影,此检查可见硬膜囊扩张。
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