地中海贫血的症状是什么?
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地中海贫血症的发生,无疑是对患者家属的重大打击。许多患者家属抱怨这种疾病,抱怨天为什么这么不公平,自己已经是这样的患者,为什么自己的孩子也是这样。那么,地中海贫血有什么症状呢?我们该怎么办?
专家介绍,地中海贫是人群中最常见的不完全显性慢性溶血性贫血病,又称海洋性贫血,是遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠子蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,该病是医学上的溶血性贫血。
地中海在临床上分为轻型、中型、重型3种,一般生存在成年期的是轻型和部分中型,重型患者经常在幼年期死于慢性溶血或重复感染。
地中海贫血主要以预防为主。轻型无症状无需治疗,重型地中海贫血应进行造血干细胞移植,不进行造血干细胞移植,患者只能通过输血、长期使用除铁剂维持生命,同时使用除铁剂。
即使如此,长期输血,铁也会积累在肝脏、脾脏等器官中,引起器官功能衰竭,患者死亡。造血肝细胞移植也有相当大的危险性。
有严重地中海贫血的孕妇应特别注意。证明胎儿严重地中海型贫血,最好人工流产,终止妊娠。检查结果显示胎儿基因正常或轻度地中海型贫血,可安心继续妊娠生产。
轻型地贫无需特殊治疗,中型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,平时生活中注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素e。
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