地中海贫血的临床症状是什么?
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地中海贫血,这种疾病的根源有时是患者基因中的缺陷,这些缺陷给患者带来了珠蛋白障碍。那么,地中海贫血的临床症状是什么呢?下面,大家就一起来详细地了解一下吧。
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是遗传性溶血性贫血病。由于遗传基因缺陷,血红蛋白中的一种或一种以上白链合成缺陷或不足引起的贫血和病理状态。
缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据不足珠蛋白链的种类和不足程度进行命名和分类。
根据病情轻重的不同,分为以下3型。
1.重型
出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼变化是由骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄引起的。少数患者在肋骨和脊椎之间发生胸腔肿块,也可以看到胆石症、下肢溃疡。
2.中间型
从轻度到中度贫血,患者多数可以成年。
3.轻型
轻度贫血或无症状,一般在查家史时会发现。
在今天的文章中,我们对于地中海贫血这种疾病的临床表现做出了详细的介绍,我们可以从文章中看出,根据患者的病情是可以分为轻型,重型还有中间型的,对于病情不同的发展阶段,我们也要采取不同的治疗方法。
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