骨髓增生异常综合征的常见症状和并发症
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骨髓增生异常综合征(MDS)分为原发性与继发性。原发性MDS多无诱变剂的接触史可询,继发性MDS的染色体畸形明显高于原发性MDS,而且复杂异常及高度复杂异常核型检出率较高。中国中医科学院西苑医院血液科刘风
(1)症状:
MDS通常发病缓慢,少数发病急剧。一般从发病到白血病,一年内约50%以上。贫血患者占90%,常为中等贫血,面色苍白,头晕乏力,活动后心悸短等。发热占50%,其原因不明发热占10%-15%,感染部位多为呼吸道、肛门周围和泌尿系。出血占20%,常见于呼吸道、消化道,也有颅内出血者。早期出现症状轻,多为皮肤粘膜出血、牙龈出血或鼻血,女性患者月经过多。晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
(2)体征:
一般没有特殊体征,只有少数病例肝脏、脾脏、淋巴肿大,脾脏肿大轻。晚期胸骨有压迫感。(3)常见并发症:1.感染:MDS最常见的并发症主要是感染,伴有革兰氏阴性杆菌。血症和细菌性支气管肺炎等,也可以看到霉菌和其他免疫功能障碍引起感染的t细胞缺陷者,可以引起卡氏肺孢子虫、EB病毒、新型隐球菌的特殊感染。2.急性白血病:MDS中RA、RAS型急性髓细胞白血病发生率约为13%,该病例生存期达50个月,MDS中RAEB和CMML两组中35%-40%急性髓细胞白血病发生,中位生存期仅为14-16个月。RAEB-T演变为急性白血病,中位生存期仅3个月。3.出血:约20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤、呼吸道、消化道等,也有颅内出血者。
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