什么是家族性胰腺癌
本文已影响2.46W人
本文已影响2.46W人
什么是家族性胰腺癌?家族性胰腺癌(FPC)是已经确定的遗传肿瘤综合征,约占所有胰腺癌的3%左右,由于其发生存在垂直关系,一般认为是常染色显性遗传。对于家族性胰腺癌的临床诊断标准一直存在争议,大多数专家将其定义为在一个家族不存在其他恶性遗传性肿瘤的情况下,出现2个或者2个以上的家族成员发生有病理依据的胰腺癌。
家族性胰腺癌最早在1973年由MacDermott等首次报道胰腺癌的家族聚集性,1991年Ghadirian等与国际癌症研究机构合作研究发现7.8%的胰腺癌患者具有家族史,是对照组的13倍。胰腺癌家族史阳性,同吸烟一样,是胰腺癌发病的高危因素之一。
在胰腺癌家系中,随着一级亲属中胰腺癌患者个数的增加而明显增加,例如,1个一级亲属患胰腺癌,其发病风险是一般人群的4.6倍,2个一级亲属患胰腺癌,其发病风险将达到一般人群的6.4倍,而如果有3个或者以上的一级亲属患胰腺癌,其发病风险将达到32倍。
另外,一级亲属中有胰腺癌家族史阳性的患者,其它部位的恶性肿瘤(如卵巢癌,乳腺癌、淋巴瘤和结肠癌等)的发病风险也将增加。而且家族性胰腺癌还存在早现遗传现象,即在越是年轻的一代,其发病年龄越早,症状越重,预后越差。
家族性胰腺癌的家族成员是胰腺癌的高位人群,家系成员在有亲属确诊为胰腺癌后,一定不要过于紧张,过度和过于频繁的检查,做好定期的随访监测即可。对于家族中有2个或者2个以上胰腺癌患者的家系,可以到肿瘤医院胰腺外科这边登记报道,专家们将根据实际情况,制定一个合理的筛查措施和时间。
一般来说,筛查的开始年龄在50岁左右,但是对于有家族成员患胰腺癌发病年龄小于50岁的,应低于最年轻的胰腺癌发病年龄10岁(例如最年轻患者为45岁,家系其它成员应该在35左右开始筛查)。筛查的方法包括超声胃镜(EUS)、薄层螺旋CT,MRI,MRCP,经内镜逆行胆胰管造影(ERCP)和肿瘤标志物CA199等。
国外研究发现,6.8%的家系胰腺癌患者亲属在进行定期的EUS筛查时检测出胰腺癌,同时还发现一部分IPMN(导管内乳头状粘液性肿瘤,癌前病变)和PanIN患者(胰腺上皮内瘤变,癌前病变)。因此,通过定期的体检监测胰腺癌高位人群,可以更早的发现胰腺癌或者癌前病变,采取恰当的干预措施,可以达到最佳。
胰腺乳头状瘤是癌症嘛
胰腺癌的用药指导 胰腺癌用药治疗方法
善伪装的胰腺癌
什么样的人易患胰腺癌
患上胰腺癌能治愈么
胰腺癌手术后吃什么好
什么是急性水肿胰腺炎
急性胰腺炎首选药是什么 急性胰腺炎患者用什么药
家族性疾病是遗传病吗
胰腺癌传染吗
怎么防止胰腺癌呢
检查胰腺癌挂什么科室
家族有遗传癌症怎么办
胰腺癌与胃病有什么区别
急性胰腺炎
胰腺癌的体征
胰头癌和胰腺癌的区别有哪些
胰腺肿瘤是胰腺癌吗 胰腺肿瘤症状是什么样的
胰腺炎有什么症 胰腺炎是哪个部位疼
胰腺癌怎么预防好
胰腺癌为何被称为癌中之王 如何远离胰腺癌
什么是浆液性腺癌
尿淀粉酶高是胰腺癌吗
家族遗传胃癌怎么预防
什么是家族遗传病史
胰腺癌术后有哪些并发症?胰腺癌术后饮食需要注意什么?
胰腺癌的治疗方法有哪些 什么中药治疗胰腺癌
胰腺癌有什么临床表现
胰腺炎会变成胰腺癌吗 胰腺炎是不是吃药就可以治愈
胰腺癌早期有什么症状