帕金森病是种什么病
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诊断
●帕金森病的实用诊断:主要依据临床病史和神经科检查。诊断中至少需要 运动迟缓 +震颤/强直的存在。
另外,对多巴胺治疗有效也是重要的支持标准,同时,如果多巴胺治疗没有反应则基本上就排除了帕金森病。
其它支持帕金森病的临床特点包括单侧发作、静息性震颤、贯穿整个疾病过程的持续不对称体征。
●帕金森病的临床诊断标准必须要具备帕金森综合征的运动特点(运动迟缓+震颤/强直)作为此病的首要的和必不可少的标准。
●没有针对帕金森病的诊断试验!脑部MRI检查可以排除结构性病变,但是如果帕金森病的临床表现很典型,且病人没有其它的神经系统阳性体征,同时对多巴胺治疗反应良好,则无需做MRI检查。
●特发性震颤有时候会和帕金森病混淆。除了特发性帕金森病以外,帕金森综合征还可以是几个神经退变疾病的显著特点。此类当中,最常见的就是路易氏体痴呆。不常见的是非典型帕金森综合征,例如多系统萎缩、皮层基底节变性和进行性 核上麻痹。
●临床上许多的状况都能导致继发性的帕金森综合征。其中,药物导致的帕金森综合征最常见。抗精神病药物(氯氮平,奥氮平,利培酮)和止吐药物(胃复安,丙氯拉嗪,利血平)最常发生。
药物治疗
●帕金森病人的症状控制,要么使用左旋多巴,要么使用多巴胺受体激动剂。
对于年轻病人(小于65岁)使用多巴胺受体激动剂,而年长病人(大于65岁)使用左旋多巴。当然,也有例外,治疗应当个体化。
●当病人的运动迟缓很明显,且危及病人的生活方式的情况下,应该选择左旋多巴进行治疗。应当试着去寻找最低的有效剂量,要么单用,要么合用,无论哪一种,都应当遵循高度个体化的原则。
●左旋多巴联合周围系统的脱羧酶抑制剂是最有效的帕金森症状治疗的药物:例如息宁控释片(卡比多巴-左旋多巴)、美多芭(左旋多巴200 mg 与苄丝肼50 mg) 或 苄丝肼左旋多巴胶囊(Prolopa)。然而和多巴胺受体激动剂相比,左旋多巴能导致更高危险的动作困难。
●除了培高利特和卡麦角林之外,多巴胺受体激动剂要么作为早期帕金森的单药治疗,要么和其它抗帕金森药物一起合用来治疗后期的帕金森病。
那些对左旋多巴无效的患者,多巴胺受体激动剂同样无效。
它们可能会推迟使用左旋多巴的时间,以及后来出现的左旋多巴导致的动作困难和运动起伏现象。这种药物效果较差,副作用可能会增加。
●司来吉兰 (丙炔苯丙胺)有轻微的症状改善作用,仅可作为早期的帕金森患者使用,后续仍然需要添加其它药物来控制病情。司来吉兰神经保护的价值尚不清楚。
●雷沙吉兰是一种单胺氧化酶抑制剂,随机临床试验证明,作为单药使用来治疗帕金森,在统计学上观察到了显著的效果。然而临床上到底是否会对病人产生益处,仍需观察。
●抗胆碱能药物应当被预留给那些年轻的、当震颤是主要的主诉的病人。不鼓励把此类药物留给年长的极度demented(焦躁不安的;忧虑失常的;发狂的;痴呆的)病人。金刚烷胺是一种毒性较低的,作用相对较弱的抗帕金森药物,适合于治疗早期或者轻微的帕金森病人,或许可以预留给那些帕金森后期的当动作困难变得明显障碍的时候。
外科治疗
服用左旋多巴超过5年的患者中有多达50%的病人都经历过 运动症状波动(motor fluctuations)和运动障碍(and dyskinesia)。
这些症状通常见于50岁以前就发病的帕金森患者,它们只见于使用左旋多巴的患者,并不见于服用其它抗帕金森药物的患者。
●来自随机对照试验的充足的临床证据表明,对 脑深部核团—丘脑底核或内侧苍白球的刺激(DBS) 能有效的改善帕金森患者药物治疗上难以控制运动症状。
●DBS是非破坏性的、能被双侧施行的、低神经系统致残性的、并且能随着时间推移,依据病人症状变化或进展而进行修正的技术。DBS的缺点就是花费巨大,在某些地方成为最重要的因素。硬件植入会导致感染,出血或机械故障的危险,并且还需要阶段性的程序重排。此外,DBS并不能改善 轴性症状,例如姿势不稳(因而不能适用于姿势不稳的患者)或言语和吞咽问题(语言通常是更差的)
●没有证据表明DBS能延缓潜在的神经变性疾病的进展!
●在未来研究论及这些途径之前,组织移植或脑内灌输治疗不被建议用来治疗运动症状波动。
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