原发中枢系统淋巴瘤治疗进展
本文已影响1.32W人
本文已影响1.32W人
原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是原发于中枢神经系统的恶性淋巴瘤,约占原发脑肿瘤的0.5%~4%,全部非霍奇金淋巴瘤的1%,结外淋巴瘤的4%~6%,是罕见的淋巴瘤亚型,年化发病率约0.47/100,000人。近年来随着立体定位活检技术的普及,对于原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断有所提高,对其治疗的认识也逐渐进展。
根据文献报道,PCNSL患者的性别比为1.2~1.7:1,平均确诊年龄55~60岁,合并B组症状的患者少见。根据我院的统计数据,男女比约为2:1,平均确诊年龄50岁。
原发中枢神经系统淋巴瘤患者确诊时根据患者病灶部位的不同,临床表现也多种多样,包括局灶性缺损神经性异常(70%),神经精神性症状(43%),颅高压表现(33%),癫痫(14%),眼部症状(20%),脊髓受侵(罕见)等。与结内淋巴瘤不同的是,PCNSL影像学上必须依靠头颅增强MRI,常规CT和PET/CT不如MRI敏感。MRI在T1和T2加权像呈等密度获低密度灶,85%伴明显强化。根据Batchelor等的临床统计,颅内多发病灶约占34%,深部病灶约占40%。
PCNSL患者颅内病灶的病理特点多数为以小血管为中心的、单克隆性淋巴细胞增殖,肿瘤细胞为大细胞或免疫母细胞型、中心母细胞型,绝大数多为B细胞来源,伴有不同程度的反应性T细胞浸润,大多数都是脑实质的占位,单纯脑脊液受侵少见。因此90~95%的PCNSL的病理亚型为弥漫大B细胞淋巴瘤,也可以见到少数其他类型,如惰性B细胞、Burkitt淋巴瘤、T细胞等。
由于HIV阳性的PCNSL的治疗和预后与HIV阴性的不同,因此本文均指HIV阴性的PCNSL的治疗。PCNSL的治疗手段多样,包括手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植等,但是单纯手术疗效差,短期内绝大数多患者都会复发,长期生存率与不治疗患者接近,生存期仅3~5个月。而单纯全颅放疗后大多数患者均在1年内复发,5年生存率不足20%。因此,为提高长期生存率,系统性化疗是目前的主要治疗方式,手术或立体定位活检主要作为确诊手段。
总之,PCNSL是一类罕见的界外非霍奇金淋巴瘤,其预后较差。目前主要的治疗是采用诱导化疗然后巩固治疗的方式,诱导化疗常采用高剂量甲氨蝶呤方案,但其他方案也在进一步研究中。巩固治疗是否采用全颅放疗还有一定争议,高剂量化疗联合造血干细胞移植在巩固治疗中显示出优势,预处理方案还需进一步探索。利妥昔单抗以及其他新药在PCNSL中的应用日益增多,有待进一步提高PCNSL的远期疗效。
非霍奇金淋巴瘤的治疗
t型淋巴瘤怎么治疗
淋巴瘤晚期化疗方案
【肠系膜淋巴结肿大】肠系膜淋巴结肿大原因 肠系膜淋巴结肿大治疗
恶性淋巴瘤的治疗方法
淋巴瘤治疗费用为多少
淋巴瘤治疗要注意哪些问题
淋巴瘤能治好吗
胃粘膜淋巴瘤治疗方案
淋巴瘤能治好吗
胃粘膜淋巴瘤治疗方法
假性淋巴瘤治疗方法
淋巴瘤
淋巴瘤能治好吗
nkt淋巴瘤能治好吗
淋巴瘤治疗后怎么调理
肠系膜淋巴结肿大怎么治疗
蛇莓治疗淋巴瘤有效吗
恶性淋巴瘤的治疗及护理
中晚期淋巴瘤能治好吗
淋巴瘤饮食原则
淋巴瘤治疗费用要多少钱
惰性淋巴瘤治疗费用
良性淋巴瘤的诱发原因
非霍奇金淋巴瘤的治疗
非霍奇金淋巴瘤治疗方案
良性淋巴瘤应该怎样治疗
非霍奇金淋巴瘤分期治疗
t型淋巴瘤怎样治疗
淋巴瘤可以治好吗 淋巴瘤能否治好