原发性血小板增多症的发病原因

原发性血小板增多，这种症状的发病原因到现在还未有特别准确的说明，因为疾病的属于增量类型的骨髓疾病，通常以60年代老年人发病为主，和骨髓造血，血小板功能明显增强，具体什么原因导致不清楚，还包括一些真性红细胞增多增量骨髓疾病，如具体原因尚不清楚。

原发性血小板减少症是一组相对慢性的骨髓增生性疾病，也称为出血性、真性或特发性血小板减少症。这种症状与其他骨髓增殖性疾病相似，此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生，血小板计数显著升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。那么原发性血小板增多症的发病原因是什么？
　　原发性血小板增多症的出血机理主要是由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
　　血小板增多
　　原发性血小板减少症主要是由单个异常多能干细胞的克隆增殖引起的疾病，导致巨核细胞、平均巨核细胞数量增加，血小板减少症的发生率可能是正常水平的15倍。
　　干细胞的疾病
　　这种情况在经G6PD同工酶检查证实后，这种疾病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
　　血小板功能缺陷
　　粘附和聚集功能下降，血小板第三因子降低，5 -羟色胺功能障碍和减排，有些病人凝血机制异常，增加毛细血管脆性，太多的血小板活化血小板凝血恶烷，易引起的血小板聚集和释放反应，可以在微血管血栓形成，终端可以与脾髓外造血和其他器官。
　　巨核细胞数量增加，巨核细胞平均体积增大。血栓形成的发生率是正常的15倍。血小板寿命通常正常，少数情况下可能是由于脾血小板破坏所致。血小板大量增加导致出血和血栓形成的机制尚不清楚。一般认为血小板功能异常是出血的主要原因，部分患者凝血因子降低可能是出血的原因之一。