海绵状血管畸形的治疗
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无症状海绵状血管畸形无论位置如何,适合观察。外科切除可达到的、有症状的、大脑或小脑海绵状血管畸形的适应症包括:进行性的神经损害,难治性的癫痫发作和反复的出血。
一组65例海绵状血管畸形患者,97%的患者在外科手术之后取得良好的效果。1.5 %的患者效果很差,总的死亡率为 1.5 %。另一组168例症状性癫痫发作的海绵状血管畸形患者,超过2/3的患者手术3年后癫痫不再发作。 预后良好的因素包括颞叶内侧位置、直径<1.5cm的海绵状血管畸形以及缺乏继发性的全身性发作。
另一组数据认为,术前长的癫痫病史和术前难以控制的癫痫发作都是预后不好的因素。
外科手术不可达的病变
完全被功能皮层包绕(例如感觉运动皮质、脑干、丘脑/基地神经节)的、有症状的海绵状血管畸形通常是观察随访 ,尽管未治疗的脑干和丘脑海绵状血管畸形的自然史非常差。
对于那些外科手术不可达到的病变,立体定向放射外科是保守治疗的潜在替代选择,现有的证据表明,放射外科能减少出血,尤其是治疗2年以后的患者。然而已经发表的关于绵状血管畸形的文献中报道的高并发症率和临床经验,共同阻止了使用立体定向放射外科作为海绵状血管畸形的治疗方案。
脑干海绵状血管畸形经常因为其具有的侵略性的自然史,当出现进展性的神经功能损害和/或复发的出血,且当病变毗邻软膜或当存在一个能到达病变的、无功能的组织通道时可行手术治疗。23例外科治疗的海绵状血管畸形,随访3.9年,其中46%并发短暂的神经损害,17%出现新的或加重的神经损害,83%术后出现了显著的改善。
另一个回顾性研究发现,30例患者接受了保守治疗,67%的患者没有或仅出现轻微的神经损害;而另一组93例患者给以手术治疗,84%的患者没有或仅出现轻微的神经损害。
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