肾错沟瘤的临床表现
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肾错构瘤是由异常增生的血管、光滑肌和脂肪组织构成的良性肿瘤,可称为肾血管光滑肌脂肪瘤(AML)。由于以前的检测手段较落后,肾错构瘤很少被检测出,近年来,人们愈发重视健康且医学影像学发展迅速,所以肾错构瘤的检出率增高。肾肿瘤的微创和目标治疗取得了一定的进展,肾错构瘤的治疗手段也越来越成熟。
1、肾错构瘤患者
目前,肾错构瘤的原因尚不清楚,发病率为0.13%,与中年女性多发,女性患病率(0.22%)是男性(0.1%)的2倍。
肾错构瘤分为单纯分发型和结节硬化型(TSC)、淋巴管肌瘤型(ALM)。80%的患者是单纯的散发性,其中结节性硬化症型与淋巴管肌瘤型相结合的患者约占55%,患者多见于20~30岁的患者淋巴管肌瘤型的患者多见于40~50岁的患者。
2、肾错构瘤的临床表现
单纯散发型的肿瘤较小,最大直径通常不超过4CM。结节性硬化症伴发肾错构瘤者的肿瘤较大,直径约3.5~19.3cm。
结节性硬化症型也是常见的染色体显性遗传病,较大的肾错构瘤会压迫十二指肠、胃等器官造成消化不适。结节性硬化型肾错构瘤易影响中枢神经系统,如心脏横纹肌瘤、鲨鱼皮斑、脱色斑、面部血管纤维瘤等病变,从而导致癫痫、认知障碍、孤独症等。
3、肾错构瘤的治疗手段
直径不超过4CM的肾错构瘤可以不手术切除,但需要密切观察。
5CM以上肾错构瘤的主要治疗手段的切除手术,其中肾部门的手术(NSS)逐渐普及到肾错构瘤的治疗,肿瘤的位置不应该进行肾部门的手术,不应该进行肾脏减肿手术和栓塞治疗。
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