先天性巨结肠的临床分型如何?
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先天性巨结肠症的分型相当混乱,有以解剖为依据的,也有以临床为基准的,也有根据治疗方法的不同进行分类的,名词相同的病变范围也不同,例如短段型的定义,也有以病变局限于直肠远端为基准的作者。另外,也有人认为病变牵扯到直肠近端、直肠、乙状结肠的边界也很短,参考病变范围,结合治疗方法的选择,临床和疗效的预测暂时分为以下几类。
(1)超短段型:病变仅限于直肠远端,临床表现为约肌松弛状态,新生儿期狭窄段在耻尾线以下。
(2)短段型:病变位于直肠附近,中段相当于第2骶椎以下,距肛门距离不超过6cm。
(3)常见型:无神经节细胞区从肛门向上延伸到第一骶椎以上,距肛门约9cm,病变位于直肠近端或直肠乙结肠边界,甚至达到乙结肠远端。
(4)长期型:病变延长到乙状结肠或降低结肠。
(5)全结肠型:病变影响全结肠和回肠,距盲瓣30cm以内。
(6)全肠型:病变影响所有结肠和回肠,离盲瓣30厘米以上,甚至十二指肠。
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