预防乙型血友病
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凝血因子替代疗法是治疗本病的根本措施,常见替代品有新鲜血液、血浆和浓凝血因子等。给重症患者预防替代疗法可以预防自发性出血,也可以延缓慢性关节病的恶化。
中枢神经系统或接近呼吸道等重要部位出血危及生命时,迅速给予浓凝血替代品很重要。抗纤溶药的应用有利于预防牙科术后出血。
遗传咨询乙型血友病属于鄂锁隐性遗传病,占血友病的10%。杂合子无症状,主要通过连锁分析诊断。
血友病遗传相关介绍甲乙血友病均为x染色体隐性遗传。女性一般不会发病,但可以携带致病基因。携带致病基因的女性和普通男性的子孙中,男性以50%的概率发病,女性以50%的概率携带致病基因。生病的男性和普通女性的子孙中,男性都正常,女性都有生病的基因。因此,这两种血友病表现为隔代遗传。丙型血友病是常染色体不完全隐性遗传。
1万人中约有甲型血友病患者,3.5万人中约有乙型血友病患者,丙型血友病患者罕见。
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