原发性胆汁性肝硬化有哪些表现?胆汁性肝硬化常见4大分期
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胆汁性肝硬化是一种常见的肝胆疾病了,这一疾病在40-60岁的妇女中间最常见,该病具有隐藏性,发病的过程是很缓慢的。而且胆汁性肝硬化可以分为原发性的和继发性的。因为肝内胆汁的长期滞留引起的胆汁性肝硬化属于原发性的。肝外胆道更阻导致的胆汁性肝硬化属于继发性的。
1、早期
症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感,且可引起忧郁症,之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有肝脾肿大,可有黄疣,角膜色膜环,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚,可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
2、无黄疸期
少数患者血清胆固醇可高达8g/L,掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者,杵状指,长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。
3、黄疸期
临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始,黄疸加深预示着病程进展到晚期,寿命短于2年,此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩,甚至发生肋骨及长骨骨折,这些与维生素D代谢障碍有关。
4、终末期
血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重,伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积,少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐,脂肪的乳化和吸收不良,可发生脂肪泻,此时维生素A、D、K吸收不良,可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常,小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭,曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸,往往是终末期表现。
伴随疾病及其相关表现,2/3有结缔组织病,自身免疫性甲状腺炎也常见,还可伴硬皮病,钙质沉着,雷诺氏现象,75%有干性角膜结膜炎,35%有无症状性菌尿,肥大性骨关节病,1/3有色素性胆结石,另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。
注意事项:原发性胆汁性肝硬化在早期表现出来的症状大家应该重视,一旦发现要及时去治疗,而且在平时的饮食上更要注意,应该清淡饮食,不要吃胆固醇和脂肪含量高的食物。而且还要戒烟戒酒。
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